
حجم فایل : 1.3 MB
نوع فایل : پاور پوینت
تعداد اسلاید ها : 39
* بیماری خودایمنی با تظاهرات متنوع و رفتار متغیر
* تقریباً هر عضوی از بدن را می گیرد (عمدتاً پوست، مفاصل، غشاهای سروزی، کلیه، قلب)
* طیف وسیعی از آنتی بادی ها (ANAs) لوپوس اریتماتوی سیستمیک (SLE)
4 معیار < تشخیص * شیوع
*
* شروع دهه دوم یا سوم (ولی در هر سنی داریم) * شکست در تداوم تحمل خودی
* اتوآنتی بادیها بصورت مستقیم یا رسوب کمپلکس ایمنی باعث آسیب بافتی می شوند. اتیولوژی و پاتوژنز 1) گروهی بر ضد اجزاء هسته و سیتوپلاسم (متعلق به عضو خاصی نیستند)
2) بر ضد Agهای سطحی سلولهای خونی
3) بر ضد پروتئین های ترکیب شده با فسفولیپیدها طیف آنتی بادیها پاتوژنز (عوامل ژنتیکی) * وقوع همزمان در دوقلوهای مونوزیگوت (25%)
* تا 20 درصد اتوآنتی بادی بدون گرفتاری بالینی در خویشاوندان درجه اول
* ارتباط HLA-DQ با SLE در سفیدپوستان آمریکای شمالی
* (c1q) نقص ارثی کمپلمان (در 6 درصد بیماران) عدم حذف کمپلکس ایمنی در گردش رسوب در بافت ها
* c1q در آپوپتوز سلولهای فاگوسیت شده دخیل است .
پاتوژنز (عوامل غیرژنتیکی) * نور فرابنفش (آپوپتوز سلول های میزبان)
* وقوع سندرم شبه لوپوس (پروکائین آمید و هیدرالازین به مدت 6 ماه)
* هورمون های جنسی مکانیسم های آسیب بافتی * کمپلکس های ایمنی (افزایش حساسیت نوع 3) ضایعات گلومرولی (رسوب DNA – آنتی DNA و رسوب گرانولار کمپلمان)
* آنتی بادی بر علیه پلاکت، RBC و WBC افزایش حساسیت نوع 2 (ناشی از رسوب کمپلکس های ایمنی) * واسکولیت نکروزان حاد (Ab ، کمپلمان ، DNA ، فیبرینوژن ، ارتشاح لکوسیت ها)
* در موارد مزمن افزایش ضخامت جدار رگ و تنگی مجرا (گرفتاری کلیه) * شایعترین علت مرگ نارسایی کلیوی
* گلومرول – توبول ها – بافت بینابینی
* پاتوژنز تمام انواع آسیب گلومرول رسوب DNA – آنتی DNA
* در میکروسکوپ نوری 25% بیماران طبیعی به نظر می رسند و 100 درصد بیماران در میکروسکوپ الکترونی گرفتاری کلیه دارند . طبقه بندی WHO کلاس I : طبیعی در mic نوری ، IF ، الکترونی (%5> بیماران)
کلاس II : GN لوپوسی مزانژیال (15-10 درصد بیماران)
کلاس III : GN پرولیفراتیو فوکال (35-20 درصد بیماران)
کلاس IV : GN پرولیفراتیو منتشر (60-35 درصد بیماران)
کلاس V : GN مامبرانو (15-10 درصد بیماران) کلاس II * افزایش ماتریکس و سلولاریته مزانژیال
* علائم بالینی خفیف کلاس III * در قسمتی از گلومرول
* کمتر از 50 درصد گلومرول ها
* تورم و افزایش سلولهای آندوتلیال و مزانژیال ، ارتشاح نوتروفیل ها ، رسوب فیبرینوئید ، ترومبوس مویرگی
* هماچوریتی mic + پروتئینوری کلاس IV * شایعترین – شدیدترین
* تمام گلومرول
* اکثر گلومرول ها
* تزاید اندوتلیال و مزانژیال
* هل...